셀린 디온이 투병하고 있는 강직 인간 증후군이란?

셀린 디온이 투병하고 있는 강직 인간 증후군(Stiff person syndrome) 이란 무엇인가?

가수 셀린 디온이 2024년까지 예정된 Courage World Tour 일정을 취소하게 된 이유는 경련과 근육 강직을 유발하는 드문 신경학적 상태인 강직 인간 증후군이의 합병증으로 그렇다고 금요일 게시된 성명서에서 밝혔습니다.

Celine Dion은 예정된 공연을 취소하고 투어를 하지 못할 것'이라고 소식통은 전했니다. Dion은 근육통과 이동 장애의 원인을 알게 된 후 12월에 여러 공연을 연기했습니다.

Dion은 당시
" 이 희귀한 상태에 대해 알아가는 중이지만 이것이 제가 겪었던 모든 경련의 원인이라는 것을 이제 알게 되었습니다.”라고 말했습니다.

매일 물리 치료를 받고 있음에도 불구하고 디온은 많은 고통을 겪고 있다고 Dion과 가까운 소식통이 밝혔습니다.

디온은 인스타그램을 통해 투어 취소 소식을 알리며
“다시 한 번 실망을 드려 정말 죄송합니다. 체력을 회복하기 위해 정말 열심히 노력하고 있는데, 100%가 되어도 투어링은 많이 힘들 수 있어요. 컨서트를 계속 연기하는 것은 마음이 아프더라도 다시 무대에 설 준비가 될 때까지 지금 모든 것을 취소하는 것이 가장 좋습니다. 여러분 모두가 알아주셨으면 합니다. 저는 포기하지 않을 것입니다. 여러분을 다시 만나고 싶습니다!”
라고 이야기를 전했습니다.

강직 인간 증후군이란?
국립신경장애뇌졸중연구소에 따르면 경직된 인간.증후군은 근육 강직과 경련, 소리와 빛과 같은 자극에 대한 민감성 증가, 근육 경련을 유발할 수 있는 정서적 고통을 특징으로 합니다. NINDS는 시간이 지남에 따라 이 질환을 가진 사람들이 구부러진 자세를 발달시킬 수 있다고 합니다.

클리블랜드 클리닉에 따르면 이 상태는 일반적으로 신체 중간 부분, 몸통 및 복부의 근육 경직으로 시작하여 다리와 기타 근육의 경직 및 경련으로 진행 된다고 합니다.

근육 경련은 매우 심할 수 있는데, 이는 낙상, 심각한 통증과 장애를 유발할 수 있습니다. 심각한 경련으로 인한 낙상은 매우 흔합니다. 이러한 경련은 놀람, 심한 감정, 추운 날씨에 의해 촉진될 수 있습니다. 이러한 연축은 뼈를 부러뜨릴 정도로 강할 수 있으며 넘어지면 심각한 부상을 입을 수 있습니다.

Dion은 12월 Instagram에 경련이 일상 생활 모든 측면에 영향을 미친다고 말했습니다. 이 증후군은 또한 불안을 유발할 수 있습니다.

전부는 아니지만 많은 환자들이 질병에 내재된 불안을 가지고 있으며 그 불안은 실제로 사람들이 가질 수 있는 질병의 신체적 질병에 영향을 미칩니다.

때때로 강직 인간 증후군을 가진 사람들은 자동차 경적 소리와 같은 거리 소음이 경련을 유발하고 넘어질 수 있기 때문에 집을 떠나는 것을 두려워할 수 있다고 NINDS는 지적했습니다.

강직한 인간 증후군에 걸릴 위험이 있는 사람은 누구입니까?
강직 인간 증후군은 매우 드뭅니다. 100만명 중 약 1명이 이 증후군을 가지고 있습니다. Newsome에 따르면 1950년대에 강직 인간 증후군의 첫 번째 사례가 보고되었으며 그후 강빅 인간 증후군이라고 불렸습니다.


강직한 인간 증후군의 원인은 무엇입니까?
경직된 사람 증후군은 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소에 따르면 자가 면역 질환의 특징을 가지고 있는 것으로 생각됩니다 .정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 연구에 따르면 뇌와 척수에서 자가면역 반응이 잘못된 것으로 나타났습니다.













연구소는 강직 인간 증후군을 가진 사람들은 뇌에서 중요한 신경 전달 물질 합성에 관여하는 효소에 대항하는 항체인 GAD 수치가 높다고 했습니다. 글루탐산 데카르복실라제(GAD) 항체 수치를 측정하는 혈액 검사로 확실한 진단을 내릴 수 있습니다.

다른 검사에는 근육의 전기적 활동을 측정하는 근전도 검사와 척수 천자로 불리는 요추 천자가 포함됩니다.

질병의 희귀성과 증상의 모호성 때문에 사람들은 종종 신경학적 치료를 받기 전에 만성 통증에 대한 치료를 찾습니다. 이 상태는 불안, 섬유근육통, 다발성 경화증, 파킨슨병, 심인성 질환 또는 공포증으로 오진될 수 있습니다.

평균적으로 강직 인간 증후군 진단을 받는 데 약 7년이 걸린다고 합니다. 때때로 환자는 미쳤다고 낙인찍힐 수 있습니다. 초기 검사에서 강직 인간 증후군의 특징이 없기 때문입니다.

강직 인간 증후군은 어떻게 치료합니까?
강직 인간 증후군에 대한 알려진 치료법은 없지만 약물로 증상을 완화할 수 있습니다. 면역글로불린 약물은 빛이나 소리 유발 요인에 대한 민감도를 낮추어 잠재적으로 낙상이나 경련을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 진통제, 항불안제 및 근육 이완제가 이 질병 치료의 일부가 될 수 있습니다. 강직증후군센터에서는 보툴리눔톡신 주사도 사용하고 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 이 질병은 일상 생활에 심각한 장애를 일으킬 수 있습니다.

이전에 그녀가 한동안 건강에 어려움을 겪었다고 말한 Dion은 훌륭한 의료 전문가 팀과 자녀의 지원이 있다고 말했습니다.